“主任，主任，您快看看俺这孩儿的手，从出生就发现左手的手指都连在一起，而且整个左手都比右手小，孩子越长大越明显了，这可咋办啊！？”
第九九〇医院骨显微外科门诊上，一位年轻的妈妈一进门看到坐诊的路闯主任，焦急地诉说着孩子的情况。身后站着一个三四岁的孩子紧张地靠着妈妈。
路主任赶紧安排他们坐下，一边询问孩子的病情，一边安抚孩子并开始详细查体。
他发现孩子的左手各个手指呈并指状态同时左手整体发育比右手短小。路主任意识到这个小患者可能不是单纯的手并指畸形，于是赶紧向孩子妈妈询问身体的其他部位是否有什么异常。
孩子的妈妈这才缓缓掀起了孩子的衣服，原来孩子的左侧胸壁塌陷凹陷下去，胸部的肌肉缺如，可以清晰地看到心脏的跳动。
路主任看到孩子的这种情况，心中大约有了数，但是为了保险起见赶紧邀请心胸外科进行门诊会诊，并随后给孩子安排进行了双侧手部的对照X线片和胸部、肋骨的CT检查。
辅助检查完善后，结合影像科的会诊意见，最后明确诊断，这个孩子不是单纯的手并指畸形。
而是一种罕见的先天性的临床综合征——Poland综合征，也叫波兰氏综合征。
Poland综合征
即为胸大肌缺损并指综合征，于年伦敦的医学生Poland在作一尸体解剖时发现并首次报告。
是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失（少见双侧）并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧，按照美国国家人类基因研究中心的统计，波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性，发生于患者右侧的概率2倍多于身体左侧，发生概率估计-10万分之一。因此在临床中是较为罕见的。
目前波兰氏综合症的病因尚不明确，但一般认为是胚胎组织中血液供应中断可能引起胸腔壁和手部异常。而孕期产检过程中由于胎儿蜷缩，羊水泡胀等原因不易发现，甚至于婴儿出生时由于羊水泡胀、身体组织柔软等原因亦不易察觉。
骨显微外科在手术前联合麻醉科对小患者进行了详细的术前讨论，考虑到目前急需解决的手部情况，决定一期先行手部手术处理，胸部情况视定期复查和儿童发育情况再做处理。结合麻醉科充分术前准备和评估，路闯主任带领邱俊涛副主任、余振涛医师为孩子制定并实施了“并指分离、指蹼成形、功能重建”的手术治疗方案。
术前会诊
术前术区切口设计
术后即刻伤口情况
显微镜下精细手术中
伤口稳定后，为促进手指功能恢复，减少疤痕增生，巩固手术效果，早期给予疤痕治疗和手部支具支持佩戴。并向患儿家属进行功能康复宣教，进一步改善手部功能。
经过一段时间的早期功能康复治疗，效果显著。
治疗后的手指活动良好，精细动作有待加强，更进一步的康复治疗正在进行中。
第九九〇医医院多学科技术发展力量，充分发挥自身优势技术，让罕见病的诊断和治疗也游刃有余。科室同时将临床治疗和功能康复融为一体，快速康复、无痛康复理念贯穿治疗全过程，用精湛技术和先进理念来最大程度、最小痛苦地恢复患肢（指）功能。
科室简介
联勤保障部队第九九〇医院骨显微外科（创面修复科、手外科足踝外科）是大骨科专业范畴下应用显微外科技术和设备进行四肢严重创伤、复杂骨软组织疾病的血管、神经、骨和软组织复合修复、综合保肢、重建再造等工作的综合专业科室。医院重点特色专科，为医院中独家开展骨显微专业的科室，专业技术水平达到省内领先，并在豫南地区处于绝对优势地位，其中断肢（指)再植、手指再造、游离皮瓣等技术达到国内领先水平。科室系驻马店市医学会创伤外科学分会主委单位，近年来共参与国家、*队科研项目6项，获*队科技进步三等奖2项，先后在中华级、国家级学术刊物上发表论文余篇。
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门诊：第九九〇医院门诊楼室
住院部：驻马店市驿城区风光路1号联勤保障部队第九九〇医院骨显微外科病房。
通讯员：余振涛
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监制：丁光辉总编：吴立编辑：余杨柳闫春红预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇