桥本氏病

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TUhjnbcbe - 2020/12/12 9:37:00

PPT制作:姚义琴

脑干脑炎在临床上并不罕见,定位定性诊断不难,但对于其病因的筛查却经常会有疏漏。医院名脑炎患者(Tanetal.,)中,81名为脑干脑炎,其中感染性4名,自身免疫及炎症54名,未确定病因23名,具体病因见下表:

出自(Tanetal.,)

可见炎症、免疫为脑干脑炎的主要病因,包括脱髓鞘病变、副肿瘤综合征、Susac综合征(视网膜耳蜗脑血管病变)、神经白塞病、神经系统结节病、类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)、原发性CNS血管炎、Bickerstaff脑炎、桥本氏脑病。另外少见病原体如李斯特菌、曲霉菌感染也会导致脑干脑炎。还有即使完善脑活检也不能明确病因的患者。另外其他报道还包括肠病*71型、水痘带状疱疹病*等病*感染,干燥综合征等病因。

本病例最终诊断为BBE合并GBS,在先前的研究中,严格符合BBE临床诊断标准的62例患者中,66%的患者存在anti-GQ1b抗体阳性,60%的患者存在对称性的弛缓性瘫痪,电生理CMAPs波幅下降超过20%(Odakaetal.,)。从免疫分型的角度来说,该患者可诊断为“anti-GQ1b抗体谱系疾病”。对于抗神经节苷脂复合体抗体谱系疾病,其临床症状取决于其抗原的分布位置,具体如下图:

出自(Fukamietal.,)

随着神经免疫检测的开展,不同研究的实验室结果均显示MFS与BBE具有相似的实验室检查结果。其损害部位不同,可能与血脑屏障是否被破坏有关(Kuwabara,Misawa,Mori,)。在年新的GBS和MFS分类标准中(见下表),已经明确指出BBE为MFS的变异型,归于广义的MFS综合征。该分类中未纳入急性纯感觉性周围神经病和急性全自主神经病,但指出其机制与GBS相似。根据该分类,可以提高对一些不典型GBS或MFS亚型的识别,了解疾病的自然病程,并指导临床治疗。

出自(Wakerley,Uncini,Yuki,)

Tan,I.L.etal.Brainstemencephalitis:Etiologies,treatment,andpredictorsofout

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